Buona lettura. NR
neuroscienze percezione fisiologia
Una proteina chiave per
ascoltare i suoni
Si chiama TMHS, ed ha un ruolo cruciale nella trasformazione dei suoni in
impulsi nervosi dentro una specifica struttura dell'orecchio interno. La sua
scoperta rappresenta un importante punto di partenza per una futura terapia
delle alterazioni genetiche alla base di alcune forme di sordità (red)
È una proteina a permettere la conversione
delle onde sonore in impulsi elettrici nell'orecchio interno: l'hanno scoperta
i ricercatori dello Scripps Rwesearch Institute (TSRI), di La Jolla, in
California, guidati da Ulrich Mueller, che
l'hanno battezzata TMHS, e raccontano il loro studio in un articolo,
apparso sulla rivista “Cell”. Il risultato è frutto di decenni di ricerche sugli
specifici canali di trasduzione meccanica che permettono la percezione delle
onde sonore e getta un ponte verso futuri studi nel campo della terapia genica
per ristabilire l'udito in particolari casi di sordità. La trasduzione
meccanica, o "meccanotrasduzione", è rimasta sostanzialmente
invariata nel corso dell'evoluzione, come dimostrano i resti fossili di dinosauri
risalenti a 120 milioni di anni fa, e consiste sia nella parte finale dei
meccanismi che coinvolgono l'orecchio medio, in cui le vibrazioni del timpano
vengono trasmesse alla coclea tramite il martello, l'incudine e la staffa, sia
nella trasmissione, nell'orecchio interno, dell'impulso elettrico verso il
cervello. Al centro di questo flusso di stimoli
fisici c'è un complesso sistema di cellule, all'interno della camera media
della coclea, dette cellule ciliate, che convertono l'energia meccanica in
segnali elettrici. Ciascuna di esse possiede un centinaio di stereocilia che ne
ricoprono l'estremità superiore. L'innesco del segnale elettrico è comandato
dall'apertura di canali ionici, monitorata da neuroni che circondano le cellule
ciliate: quando questi neuroni superano un certo livello di stimolazione, parte
un segnale verso la corteccia uditiva del cervello. Proprio per la
complessità della percezione uditiva, i fattori che possono condizionarne la
normale funzionalità sono numerosi. Alle cellule ciliate, che si
sviluppano prima della nascita e non aumentano più durante la vita, possono
essere associate molte forme di sordità, dovute a un deficit di trasduzione del
segnale. Nel corso degli anni, il gruppo di Mueller è riuscito a identificare
decine di geni coinvolti nella perdita dell'udito, grazie a studi sia
nell'essere umano sia nei topi, che hanno un apparato uditivo molto simile a
quello umano. Finora, tuttavia, il complesso mosaico dei meccanismi dell'udito
non era completo. La scoperta della TMHS ha consentito di aggiungere un
tassello cruciale, dal momento che questa molecola è coinvolta in un complesso
che si trova nei filamenti di collegamento che vincolano mutuamente le cilia,
consentendo loro un movimento coordinato. Ma l'elemento di grande rilevanza
della scoperta è che le TMHS non hanno solo un ruolo strutturale: la proteina
riceve fisicamente la forza dell'onda sonora e la trasduce in impulsi elettrici,
regolando l'attività dei canali ionici. In particolare, Mueller e colleghi
hanno scoperto che una subunità del canale ionico si lega direttamente ai
filamenti di collegamento. La TMHS, infine, rappresenta un passaggio cruciale
per l'udito: quando la proteina è mancante, le cellule ciliate perdono la loro
capacità di produrre i segnali elettrici, come dimostrato in laboratorio con
tecniche che simulano in vitro la
funzione delle cellule viventi.
(12 dicembre 2012)
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